LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. PROPUESTA DE UNA NUEVA CLASIFICACIÓN.

La Miocardiopatía Hipertrofica (MCH) es una enfermedad primaria del miocardio, caracterizada por una hipertrofia ventricular anormal. Para su identificación se requieren dos aspectos: 1) Crecimiento del músculo cardiaco o hipertrofia y 2) Idiopatico, es decir, que dicho crecimiento no sea secundario a las múltiples situaciones o condiciones que pueden producir hipertrofia miocardica.

La OMS determinó emplear el termino Miocardiopatía Hipertrófica por considerarlo el más preciso para describir  esta hipertrofia primaria que puede ocurrir con obstrucción dinámica al tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) o sin ella. Por ello, hoy en día se ha clasificado desde el punto de vista hemodinámico en dos grandes grupos:

1.- La Forma Obstructiva:

La Miocardiopatía Hipertrófica obstructiva (oMCH), que muestra obstrucción al TSVI la cual puede estar presente en reposo (persistente), puede serlatente (ausente en reposo pero provocable mediante alguna maniobra o esfuerzo) olábil (variable). Las dos primeras (reposo y latente) representan el 70% de los casos. Las dos formas mas comunes de obstrucción son la catalogada como subaórtica (más frecuente y que se refiere a obstrucción del TSVI y la medioventricular, en que la obstrucción en caso de estar presente es precisamente medioventricular). La obstrucción del TSVI puede estar condicionada ya sea por el movimiento anterior sistólico (SAM) de la valva anterior o de la valva  posterior de la válvula mitral, o condicionado por alteraciones o malposición del musculo papilar y/o las cuerdas tendinosas, que por arrastre (efecto Venturi) ocasiona un apoyo incompleto sobre el septum lo que además, favorece frecuentemente la aparición de insuficiencia de la válvula mitral. La obstrucciónmedioventricular puede estar originada por una inserción anómala del músculo papilar anterior o por hipertrofia excesiva medioventricular o del propio músculo papilar, con alineamiento patológico. Ambas pueden coexistir en un mismo paciente. Puede existir también obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho y pocas veces se le da importancia.

En general, los pacientes con el tipo obstructivo de la enfermedad, son más sintomáticos y  tienen peor pronostico. La obstrucción al  TSVI esta íntimamente relacionada a una mayor mortalidad consecuencia tanto de la obstrucción como de muerte súbita.  En el paciente asintomático o poco sintomático, la magnitud de la obstrucción pierde valor predictivo para mortalidad y por el contrario, en el paciente muy sintomático, la mortalidad es mayor independientemente del grado de obstrucción.

2.- La Forma No Obstructiva:  

La Miocardiopatía Hipertrófica no obstructiva (nMCH),  se caracteriza por tener hipertrofia desproporcionada de la pared ventricular, pero no es posible demostrar obstrucción a ningún nivel en reposo ni es provocable con maniobras como la de Valsalva o ejercicio. Estos pacientes en general tienen un curso mas benigno y menos sintomático que los pacientes con la forma obstructiva.

En 2012, Olivotto I. y cols., describieron 4 patrones de progresión de la Miocardiopatía Hipertrófica, que clasificaron en Estadios I al IV, que son en realidad un excelente descripción de lo que es usualmente la historia natural de la enfermedad. Permiten entender claramente el proceso fisiopatológico de la entidad; y son los siguientes:

• EL ESTADIO I (Miocardiopatía Hipertrófica en fase no hipertrófica), se caracteriza por ausencia de hipertrofia del ventrículo izquierdo (VI) en el contexto del sujeto portador del genotipo, usualmente detectado en un estudio sistemático familiar de un paciente portador de la enfermedad. La manifestación fenotípica en el paciente portador de la alteración genética se manifiesta usualmente durante la 2da. década de la vida y puede incluso aparecer en etapas mas tardías. Un punto importante a considerar es que no se trata del paciente portador del genotipo y que será fenotipo negativo (genotipo +/ fenotipo -) el resto de su vida. El paciente en este estadio, suele tener algunas manifestaciones electrocardiográficas, disfunción diastólica y ligera dilatación de la aurícula izquierda, así como anomalías del aparato subvalvular en el ecocardiograma (ECO).

• EL ESTADIO II (Miocardiopatía Hipertrófica clásica fenotípicamente), se refiere a la etapa en que la expresión fenotípica se hace manifiesta, con un VI hiperdinámico, con una fracción de expulsión del VI (FEVI) > 65%, en ausencia de fibrosis. El 75% de los pacientes entraran a este estadio, dependiendo de la penetrancia de la mutación genética causal. Se observa hipertrofia típicamente regional y asimétrica, involucrando la mayoría de las veces el septum basal anterior y la porción basal de la pared libre anterior del VI. Los patrones anatómicos de la hipertrofia pueden ser múltiples (ver adelante). Microscópicamente aparece desarreglo de fibras miocárdicas, remodelación microvascular y fibrosis incipiente. En este estadio, el VI suele ser pequeño, hipercontractil y con una FEVI usualmente mayor del 65%. La fibrosis determinada por resonancia magnética (RMC) y realce tardío por gadolinio (RT) suele ser del 2% en promedio (bajo). Esta etapa suele durar años o décadas.

• EL ESTADIO III (remodelación adversa), esta etapa de la enfermedad ha sido denominada por algunos como de “remodelación adversa” y es definida por la presencia de modificaciones estructurales no favorables sobrepuestas al patrón clásico de Miocardiopatía Hipertrófica, consecuencia de un incremento en la fibrosis miocárdica y la consecuente depresión de la función sistólica. Es importante mencionar que, al parecer no se trata de un comportamiento promedio esperado en el paciente con Miocardiopatía Hipertrófica con el paso del tiempo, sino mas bien de una vía selectiva seguida por aproximadamente 15 a 20% de los pacientes, y de los cuales una pequeña proporción, progresará a disfunción severa e insuficiencia cardiaca. También se ha observado que esta remodelación adversa es más prevalente en genotipos complejos (pacientes con mutaciones múltiples) lo que pudiera reflejar un profundo trastorno de la mecánica de la sarcómera y de la energética del cardiomiocito. El desarrollo de ambos, la extensión y el tiempo de evolución de esta remodelación adversa son muy heterogéneos, y es posible que se observe en cualquier edad (incluyendo la infancia y adolescencia) y que progresará a disfunción severa e insuficiencia cardiaca en algunos casos en corto tiempo o como en la mayoría de las veces, ocurre gradualmente evolucionando durante años o décadas. Desde luego, estos pacientes cursarán por etapas intermedias de progresión que van desde la fase de hipercontractilidad hasta la de función sistólica ventricular izquierda (FSVI) reducida, donde se incluyen reducción moderada de la FEVI, disfunción diastólica moderada a importante, dilatación progresiva de la aurícula izquierda, incremento en el porcentaje de fibrosis medida por RT, disfunción microvascular severa, adelgazamiento progresivo de las paredes del VI, aparición de fibrilación auricular, reducción espontanea o perdida de la obstrucción del TSVI y aparición de aneurisma apical. No todos, pero algunos coexisten en un mismo paciente y ello, conlleva la presencia de una mala evolución y progresión hacia la remodelación adversa.

En general, este modelo de remodelación se comporta en forma variable con aparición de zonas moderadas a grandes zonas de fibrosis intramiocárdica que pueden ser confluentes o en parches, que sustituyen porciones significativas del VI, usualmente desde las porciones medias de la pared que tienden a irradiarse hacia el subendocardio (aunque pueden ser transmurales) adelgaza la pared del VI y crea procesos de cicatrización o reparación. Finalmente, pareciera que todo es consecuencia de isquemia microvascular, depleción de energía del cardiomiocito y apoptosis que lleva a una perdida progresiva de miocitos que son substituidos por tejido fibroso.

• EL ESTADIO IV (disfunción excesiva), aunque poco frecuente, es caracterizada por un deterioro importante de la FEVI  (< 50%), fibrosis importante y dilatación del VI con manifestaciones clínicas de insuficiencia cardiaca. Aunque puede ser considerada como una enfermedad en “etapa final” algunos lo han llamado fase de “burned out” y corresponde a 5% de los pacientes. Ya Maron BJ y cols., definieron esta etapa, cuando en 1998, describieron la progresión de algunos pacientes con Miocardiopatía Hipertrófica a disfunción sistólica, en quienes el grosor de la pared se reducía en aproximadamente 25% en cinco a seis años (de 20 a 15 mm en promedio) a una velocidad de 1 a 2 mm por año, y la cavidad VI medida en diástole se dilataba 20% en este periodo (de 45 a 55 mm en promedio)  a una velocidad de 1 a 1.5 mm por año.

Un aspecto de gran importancia es que en esta etapa, ellos catalogaron dos tipos de pacientes. La primera forma fue definida como “hipocinética-dilatada” caracterizada por incremento en el volumen y remodelación con esfericidad del VI, y algunas veces difícil de diferenciar de los casos con miocardiopatía dilatada de tipo idiopático. Usualmente en este estadió la obstrucción del TSVI ha desaparecido. Es común encontrar hipertensión arterial pulmonar, dilatación biventricular y regurgitación mitral por dilatación del anillo valvular. La segunda forma fue denominada “hipocinética-restrictiva” caracterizada por una pequeña y rígida cavidad del VI con disfunción diastólica importante que simula una miocardiopatía restrictiva; en estos pacientes la función sistólica estaba poco comprometida y era posible distinguir algún grado de asimetría en el grosor de la pared del VI. Ahora se sabe que esta ultima forma esta relacionada con algún tipo especifico de mutaciones como TPM1, MYL3 y MYL2.  Aunque Olivotto y cols.,  no lo definieron así,  Melacini P y cols., describieron un tercer patrón en el paciente en fase terminal, caracterizada por insuficiencia cardiaca progresiva consecuencia de “persistencia de la obstrucción al TSVI”, que a la postre condiciona dilatación y disfunción sistólica del VI, sin que la obstrucción desaparezca en su totalidad. Estos pacientes están representados por individuos más añosos (50 ± 14 años al diagnostico). El inicio de los síntomas después del diagnóstico es también corto (4 ± 6 años) aunque una vez iniciados, evolucionan rápidamente a una clase funcional avanzada (1 ± 2 años).

En la miocardiopatía hipertrófica, la distribución de la hipertrofia del VI es característicamente asimétrica y en particular heterogénea, puede abarcar una gran gama de patrones de engrosamiento de la pared, desde extensos y difusos hasta leves y segmentarios, y sin una sola expresión morfológica considerada típica o clásica. Sin embargo, para un mejor entendimiento clínico, se ha pretendido subclasificar dichos patrones, de tal forma que se comprenda cual pudiera ser el sitio hipertrófico dominante, y así esperar hasta cierto grado una evolución clínica pronosticable. Aunque diversos, los patrones de hipertrofia del VI generalmente no son extensos y suelen involucrar < 50%de su pared en la mitad de los pacientes, y su extensión es menor en una minoría importante.

Aunque las particularidades fenotípicas fueron inicialmente descritas por hallazgos de autopsia y ulteriormente mediante análisis de Eco 2D, el primer intento formal de clasificar la Miocardiopatía Hipertrófica de acuerdo a sus características anatómicas, fue realizado por Maron  BJ y cols., en 1981, mediante el análisis de 125 pacientes con la enfermedad, a quienes realizaron un ECO 2D. Definieron 4 patrones de distribución de la hipertrofia del VI dominantes, a los cuales se les denominaron por su localización como Tipo I - IV:

• Tipo I (10% de los casos) se caracteriza por tener hipertrofia confinada únicamente a la porción anterior del septum VI,
• Tipo II (20% de los casos), corresponde a pacientes con hipertrofia de todo el septum ventricular (segmento anterior y posterior) pero no a la pared libre VI,
• Tipo III (el mas frecuente), corresponde a hipertrofia de porciones basales tanto del septum como de la pared libre del VI (52% de los pacientes), y de estos en una pequeña proporción (25 de 65 pacientes) tenia predominancia de la hipertrofia en las regiones apicales; y finalmente
• El Tipo IV (18% de los pacientes), con involucro de otras regiones del VI sin mostrar hipertrofia de la porción basal anterior del septum ventricular. (Fig. 2).

Confirmaron, que los estudios previos realizados mediante ecocardiografía modo M, subestimaba importantemente (hasta 5 mm) el grosor máximo de la pared septal o libre del VI. Ese mismo año, Yamaguchi H y cols., publicaron los hallazgos ventriculograficos y ecocardiográficos de 30 pacientes japoneses con Miocardiopatía Hipertrófica apical. Estos tenían marcada obliteración apical junto a “gigantes” ondas T negativas en el electrocardiograma con QRS de gran voltaje y grosor en la pared del ápex > 15 mm. En la Descripción de Maron, se habían incluido pacientes con Miocardiopatía Hipertrófica apical en el Tipo III y IV y además no  incluía la hipertrofia concéntrica. El mismo Maron en 1985, describió 2 pacientes con hipertrofia de la pared libre posterobasal del VI con evidencia de obstrucción. Este tipo morfológico no estaba incluido en su clasificación.  Un año después (1986) Candel-Riera y cols. agregaron dos tipos a la clasificación propuesta por Maron:

• Tipo V que correspondía a la hipertrofia concéntrica y
• Tipo VI a la hipertrofia apical descrita por Yamaguchi. 

En el año 2000, Romero-Farina  y cols.  compararon la clasificación ecocardiográfica de Maron, con la morfología miocárdica analizada mediante tomogammagrafía miocárdica (SPET). Aunque su poder de resolución espacial era inferior al ECO y a la de otras técnicas como la RMC, consideraron que  permitir observar la distribución de la hipertrofia, facilitaba el clasificar los pacientes en los diferentes tipos morfológicos. Analizaron 119 pacientes y encontraron que solo en 64% de ellos el ECO era capaz de facilitar la medición de todos los segmentos del VI y con el SPET obtuvieron una mas completa visualización de todos los segmentos en el eje corto, por lo que aunque la resolución espacial no les permitía medir con precisión el grosor de las paredes, si posibilitaba establecer a que tipo morfológico correspondía cada caso. Confirmaron que el tipo mas frecuente era el III de Maron (74% de los casos), pero en 25% de los casos el ECO se equivocaba en definir la clasificación fundamentalmente en ese mismo tipo. Además encontraron que 4 pacientes no podían ser clasificados dentro de los tipo I - VI (tenían hipertrofia septal e inferior).

En 2007, Maron y cols., describieron el involucro del ventrículo derecho (VD) al estudiar 46 pacientes con Miocardiopatía Hipertrófica a quienes realizaron RMC y compararon con 22 individuos sanos analizando cuidadosamente el grosor de la pared de ambos ventrículos. Encontraron que el grosor máximo de la pared del VD era mayor en los pacientes con Miocardiopatía Hipertrófica comparados con los controles (7 ± 2 vs 5 ± 1 mm, p < 0.001), incluidos 15 (33%) con un grosor máximo ≥ 8 mm y 4 (9%) con hipertrofia extrema (≥ 10 mm). Demostraron una estrecha correlación entre el grado de hipertrofia del VI y el VD. A mayor hipertrofia del primero, mayor del segundo (R² = 0.4, p < 0.001). La presencia de hipertrofia del VD nunca fue incluida dentro de la clasificación de Maron. De la misma forma Keeling y cols. en 2010, publicaron el caso de un paciente con Miocardiopatía Hipertrófica en quien mediante RMC detectaron hipertrofia del VD pero además tenia fibrosis apical y de la pared libre de este ventrículo, detectada mediante RT. Ahora se sabe que además de la hipertrofia de la pared del VD es común encontrar prominencia de algunas estructuras del VD, tal como la cresta supra ventricular (espolón de Wolf) que se encuentra situada entre los orificios pulmonar y atrioventricular derecho y que puede llevar a confusión al momento de medir el grosor septal derecho. La porción mas importante a evaluar es la porción basal septal derecha y la porción basal de la pared libre del VD que pueden en ocasiones condicionar obstrucción al flujo de salida del VD, y requerir tratamiento quirúrgico.

La Miocardiopatía Hipertrófica apical, descrita inicialmente por Sakamoto y cols., y posteriormente de una manera magistral por Yamaguchi y cols., es una variante fenotípica al parecer modulada por factores ambientales y genéticos, pero en general su diagnóstico es un reto cuando se emplea únicamente el ECO 2D. Aunque en la forma apical de la Miocardiopatía Hipertrófica es un componente sine qua non el involucro apical del VI, es posible algunas veces esté hipertrofiado también algunos segmentos medioventriculares (es uno de los subtipos morfológicos mixtos), en cuyo caso se puede condicionar obstrucción medioventricular con obliteración de la cavidad (OMOC) del VI. Estos pacientes pueden cursar con aneurisma apical (AA) que suele ser otro aspecto de difícil diagnóstico, y que usualmente es infra diagnosticado y poco valorado. En el paciente con Miocardiopatía Hipertrófica apical, es posible detectar la presencia de AA en el 2 al 28 % de los pacientes (mayor incidencia en el paciente con componente medioventricular obstructivo de la hipertrofia). Esta anomalía corresponde a un pequeño segmento del ápex VI, con una pared delgada, discinética o acinética, con un cuello relativamente estrecho que comunica con las porciones basales o mediales del VI. Los pacientes con AA asociado a la hipertrofia medio-ventricular representan un subgrupo importante de pacientes que además de ser usualmente infra diagnosticados si no se emplea la RMC en su análisis, tienen implicaciones pronosticas y terapéuticas especiales. La RMC ha demostrado que usualmente el AA, esta conformado por tejido fibroso y que el RT puede ser infiltrado hacia el septum y la pared libre adyacentes, lo que representa un “nido” propicio para la generación de taquiarritmias ventriculares y así incrementar el riesgo de muerte súbita. Maron y cols., en 2008 demostraron que los pacientes con AA tenían mayor riesgo de progresar a insuficiencia cardiaca, de tener muerte súbita,  generar embolismo sistémico y de tener trombos apicales. El riego promedio de consecuencias clínicas adversas en estos pacientes fue del 10.5% por año, considerablemente mayor al reportado en la totalidad de los pacientes con Miocardiopatía Hipertrófica. Mas del 40% de estos pacientes, tenía en el monitoreo Holter taquicardia ventricular monomórfica no sostenida considerada como de alto riesgo para muerte súbita en el paciente con Miocardiopatía Hipertrófica. El AA puede estar presente también en los pacientes con Miocardiopatía Hipertrófica apical pura. (Figura 4)

La presencia de OMOC es frecuente y solo es posible observarlo en la Miocardiopatía Hipertrófica apical del tipo mixto (involucro medioventricular) y en casos severos, la obliteración de la cavidad persiste hasta el final de la diástole y es asociada a la presencia de un jet de flujo diastólico paradójico hacia el AA, que suele ser un marcador de mal pronóstico.

En 2009,  Maron y cols., caracterizaron el patrón de distribución de la hipertrofia VI  mediante RMC, buscando definir con  mayor precisión la expresión fenotípica de estos pacientes. Estudiaron 333 pacientes portadores de Miocardiopatía Hipertrófica con RMC.  Consideraron que dado que esta ofrecía una gran resolución espacial y completa reconstrucción anatómica del VI permitiría evaluar la distribución precisa de la hipertrofia. Fue así posible definir que las porciones contiguas basales de la pared libre anterior y del septum ventricular (la 1 del reloj en el plano de eje corto), constituían las regiones con predominancia de engrosamiento (77%) que correspondía a la distribución conocida como Tipo III de Maron.Encontraron que poco mas de la mitad de los pacientes tenían áreas de hipertrofia distribuida en  ≥ 50% del totalidad de la cámara del VI (hipertrofia difusa), y que una minoría tenían áreas focales o regionales de hipertrofia.  El 12 % de los pacientes tenían 1 o 2 segmentos del VI hipertrofiados únicamente, y fueron catalogados como de involucro focal, que incluso no eran suficientes para mostrar un incremento en la masa VI total calculada.  Encontraron involucro moderado que representaba entre el 13% al 49% de la totalidad del VI (3 a 7 segmentos) en 34% de los pacientes y finalmente involucro difuso (≥ 8 segmentos), es decir > 50% de la totalidad del VI,  en 54% de los pacientes. Era frecuente que la expresión fenotípica fuera de hipertrofia segmentaria no contigua, creando cambios abruptos en el grosor de la pared (en parches separados por regiones no hipertrofiadas), presente hasta en el 15% de los pacientes, y que ellos llamaron de aspecto grumoso (“lumpy”). En este ultimo grupo era común encontrar combinaciones de hipertrofia en parches del septum anterior basal y de la pared anterior apical, así como del septum anterior basal con el septum medial posterior.

En este estudio, Maron y cols., demostraron además que mediante RT, era posible identificar y cuantificar “in vivo” la presencia de fibrosis miocárdica tan común en el paciente con Miocardiopatía Hipertrófica. Encontraron también que la extensión de la hipertrofia (numero de segmentos hipertrofiados) tenían una relación con  la presencia de obstrucción del TSVI y mayor deterioro en su clase funcional de insuficiencia cardiaca. A mayor hipertrofia, mayor grado de obstrucción y mayor deterioro clínico.

En este estudio se  definieron así diversos patrones de Hipertrofia a saber:

a) Hipertrofia del septum VI preservando la pared libre,

b) Hipertrofia focal de la porción basal anterior del septum del VI, 

c) Hipertrofia del ápex del VI,

d) Hipertrofia segmentaria predominantemente de la pared anterolateral  del VI con      septum anterior normal,

e) Hipertrofia asimétrica masiva de la pared anterior del septum del VI, sin involucro    de las porciones posteriores septales 

f) Hipertrofia difusa con involucro del septum y la pared anterolateral.

Además, concluyeron que mediante ECO 2D, se subestimaba el grosor de la pared VI en algunos pacientes, dado que con frecuencia no se visualizaba adecuadamente el borde epicárdico de la pared libre.  Concluyeron que la RMC es el método optimo para definir con precisión las características morfológicas en el paciente con Miocardiopatía Hipertrófica. Desde entonces no se hablo más de la clasificación fenotípica ecocardiográfica de Maron, la cual quedo en el olvido para muchos.

  A partir de entonces, mas que una clasificación anatómica, se ha empleado el concepto de fenotipo para referirse a los aspectos morfológicos y funcionales de la Miocardiopatía Hipertrófica (MCH). Las más comunes morfologías del septum y la distribución de la hipertrofia en la pared ventricular izquierda en los pacientes con Miocardiopatía Hipertrófica (expresión fenotípica) se muestran en la figura 5. De hecho dicha distribución ha sido empleada para subdividir la entidad en estos 4 grupos más comúnmente identificados.

Como ya se mencionó, aunque son cuatro los tipos fenotípicos considerados como más frecuentes en cuanto a la localización de la hipertrofia se refiere, como seria la hipertrofia sigmoidea basal (con obstrucción al TSVI), la de curvatura reversa (corresponde usualmente a la hipertrofia medioventricular y puede tener  obstrucción medioventricular y/o AA), la apical y la neutral; en general pueden coexistir algunas de ellas en un mismo paciente, o incluso tener componentes de localización atípicos o mixtos. Una mayor extensión de la hipertrofia ventricular izquierda se ha visto asociada con una más temprana edad y una válvula mitral con mayor grado de SAM de la válvula y obstrucción del flujo de salida, pero no ha mostrado relación con la magnitud de los síntomas o el género.

Otro punto importante relacionado los hallazgos de Maron y col. mediante el análisis de la RMC  es que hoy día, no puede ser posible evaluar al paciente con Miocardiopatía Hipertrófica y planear una estrategia terapéutica adecuada, sin un correcto diagnostico anatómico no invasivo mediante un detallado análisis de la RMC, que permita precisar el sitio o porción VI de mayor hipertrofia, así como la coexistencia de alteraciones morfológicas del aparato subvalvular mitral.

Se han identificado cinco formas de expresión fenotípica consideradas como las más comunes en la Miocardiopatía Hipertrófica en forma temprana y una en etapas tardías de la enfermedad. Existe por otro lado, una gran cantidad de reportes que han permitido definir las mas comunes manifestaciones morfológicas de la enfermedad y ahora sabemos que además del VI puede estar involucrado el VD e incluso existir obstrucción del tracto de salida de este último. Además, se sabe que una manifestación fenotípica tardía (estadio final) de la enfermedad puede ser una fase de dilatación del VI con disfunción sistólica importante (burned-out). Se sabe que hay un grupo de pacientes con obstrucción del TSVI (algunos en reposo y otros con obstrucción patente) y otros con obstrucción medioventricular, y una minoría sin obstrucción a ningún nivel. Finalmente hay pacientes que desarrollan AA del VI como una complicación seria.  Por ello se hace cada vez más necesario contar con un esquema de clasificación anatomo-funcional, que permita encasillar a cada paciente en un grupo que pudiera, además, tener implicaciones terapéuticas y pronosticas diferentes.  Por tal razón estamos proponiendo emplear un sistema de clasificación que facilite su entendimiento de una forma clara y práctica.

Se propone clasificar los hallazgos morfológicos en seis Tipos:

• Tipo I, correspondería a la variedad “sigmoidea” con hipertrofia de los segmentos basales (anterior y/o posterior) del septum y la pared anterior libre que corresponde a la mas frecuente (40 a 50% de los casos). Esta se caracteriza por contar con una protuberancia septal basal sobresaliente, el septum medial cóncavo y la cavidad ventricular izquierda ovoidea (Fig. 6a). El 40% de los pacientes tipo I, tendrán obstrucción detectable en reposo (persistente) y 30% tendrá obstrucción provocable mediante alguna maniobra (latente), es decir el 70% tendrán obstrucción. Este ultimo grupo de pacientes serán los que podrán definirse como portadores de la Miocardiopatía obstructiva (oMCH).

• Tipo II, corresponde a los pacientes con hipertrofia medioventricular (curvatura reversa)y representa 30 a 40% de la totalidad de los pacientes. Estos, podrán tener también obstrucción medioventricular o estar ausente (≥ 30 mmHg de gradiente instantáneo pico en 9.4%). (Fig. 6b). Existe un subgrupo de pacientes en quienes la hipertrofia medioventricular, se acompaña de hipertrofia apical, aunque de menor grado. Pueden tener o no, AA, pero este tipo es el que con mayor frecuencia lo desarrolla (28%).

• Tipo III, corresponde a los pacientes con hipertrofia apical, que representan aproximadamente el 10% de los casos (Fig. 6c). En estos pacientes la hipertrofia puede ser “puramente” apical, o estar acompañada de hipertrofia medioventricular moderada y muy rara vez de hipertrofia basal (forma mixta) y pueden tener o no, AA.

• Tipo IV, es el grupo de pacientes con hipertrofia neutra, difusa, sin obstrucción y sin un patrón segmentario especifico. Corresponde aproximadamente a 10% de los casos. Estos usualmente no serán obstructivos (nMCH).(Fig. 6d)

• Tipo V, corresponde a aquellos pacientes que tienen patrones mixtos, es decir zonas de hipertrofia en parches en diversos sitios del VI, y que pudieran ser difícilmente clasificables en una de los cuatro tipos ya descritos y que suelen ser solo identificables por RMC (Fig. 6e).

• El Tipo VI, concierne al paciente que se encuentra en la fase dilatada de la enfermedad (burned-out), en donde se ha definido con claridad ya sea genéticamente o con estudios previos de imagen, que contaba con Miocardiopatía Hipertrófica de cualquier tipo y que finalmente el ventrículo se dilató y entro a una fase de disfunción sistólica importante (Tipo VId) (Fig. 6f). Estos pacientes aunque rara vez, pueden tener una forma “restrictiva” de la etapa terminal (Tipo VIr) o persisitir a pesar de la dilatación con cierto grado de obstrucción del TSVI (Tipo VIo).

Por otro lado, se propone en esta clasificación, emplear siglas adicionales, que incluyan tres aspectos fundamentales de la enfermedad:

• Primero, si existe obstrucción o no. Si así fuera deberá emplearse la letra “o” minúscula de obstrucción, después del tipo correspondiente y un guion. Si el paciente tiene hipertrofia basal septal seria tipo I, pero si tiene obstrucción ya sea persistente o latente, seria tipo I-o. Si no cuenta con obstrucción detectable, seria tipo I-n (se agrega la letra “n” de no obstructiva).

• Segundo, presencia o no de aneurisma apical, en caso de estar presente se agregaría la letra “a” minúscula de aneurisma. Así, si el paciente tiene hipertrofia medioventricular seria tipo II, pero si hay obstrucción medioventricular y aneurisma apical, seria Tipo IIa-o, y si no tiene obstrucción, pero si aneurisma apical, seria Tipo IIa-n.

• Tercero, si existe involucro del VD. En presencia de hipertrofia ventricular derecha, se agregaría la sigla “R” mayúscula al final del texto (R proviene de Right). Por ejemplo, en el ultimo caso con hipertrofia medioventricular, con obstrucción y aneurisma apical, si hubiera involucro del VD, seria Tipo IIaR-o.  (Figura 6).

Esta propuesta busca facilitar el entendimiento morfológico y por ende fisiopatológico del paciente con Miocardiopatía Hipertrófica, de tal forma que, encasillándolo dentro de un Tipo en particular, se puedan comprender las necesidades terapéuticas tanto farmacológicas como quirúrgicas, así como sus implicaciones pronosticas.

El manejo y tratamiento de Miocardiopatía Hipertrófica ha evolucionado desde las primeras descripciones y, gracias a ello, ahora es posible su reconocimiento temprano y manejo actual, se puede tratar y mejorar significativamente la sintomatología de la mayoría de los pacientes. La mejoría en los modelos de estratificación de riesgo derivados de registros y publicaciones de mayor número de pacientes ha permitido la identificación más precisa de pacientes con alto riesgo de muerte súbita y entre muchas otras cosas una adecuada indicación para el empleo de Desfibrilador Cardioversor Implantable para prevención primaria de muerte súbita cardíaca.